Sistemski lupus eritematosus – Šta trebate znati

Sistemski lupus eritematosus (SLE) je reumatska bolest (bolest koja utječe na kožu i vezivna tkiva), smatra se autoimunom bolešću. Budući da je to autoimuna bolest, njezina najtipičnija karakteristika je prisutnost autoantitijela. Drugim riječima, protutijela koja proizvodi imunološki sustav osobe koja “napada” stanice vlastitog tijela. U slučaju lupusa, konačni rezultat ovih autoantitijela je pojava lezija na organima i tkivima. To je kronična bolest koja se sastoji od promjenjivih razdoblja remisije i pogoršanja simptoma.

Rasprostranjenost

Sistemski lupus eritematosus češće utječe na žene (10: 1). Rizik je veći za izravne rođake osoba s bolešću nego u ostatku stanovništva. Do 65% slučajeva pojavljuje se kada osoba ima 20 do 40 godina.

Etiologija

Točan uzrok bolesti je nepoznat, iako se čini neporecivima da je to višestruko. Niz genetskih, hormonskih i okolišnih čimbenika djeluje na predisponiran imunološki sustav, što u konačnici dovodi do tipičnog kliničkog prikazivanja bolesti.

Što znači za imunološki sustav da bude “genetički predodređen”?

Imunološki sustav osobe ne pokreće abnormalni odgovor samo zbog toga, nego zato što ima predispoziciju za to.
Ta predispozicija proizlazi iz postojanja gena osjetljivosti (geni koji su neizravno povezani s bolešću koja čini one koji ih posjeduju imaju veću vjerojatnost pojave ove bolesti) i odsutnost zaštitnih gena. Ovi čimbenici se dodaju na modificiranog imuni odgovora na vanjske ili unutarnje čimbenike.

Utvrđivanje čimbenika

Genetički čimbenici

Sistemski lupus eritematosus ima značajnu vezu s HLA – DR3 i HLA – DR2 i genima koji kodiraju komponente komplementarnog sustava (odnos s nedostatkom C2 i C4).

HLA (humani leukocitni antigeni) molekule su u svim stanicama u tijelu osobe. Oni omogućuju imunološkom sustavu da razlikuje ono što je njihovo (da ne napada) i ono što je drugo (kako bi ga napadalo).

Sustav komplementa dolazi od molekula s ciljem uklanjanja bilo čega što drugo.

Hormonski čimbenici

Veća učestalost sistemskog lupus kod žena koje imaju dijete nego kod muškaraca dovela je do pojma veze između spolnih hormona i bolesti.

Stoga vlastiti hormoni (estrogen, progesteron, prolaktin, testosteron …) i drugi (hormonska nadomjesna terapija ili kontracepcijska sredstva) igraju važnu ulogu u bolesti, a ne postoji konsenzus o značaju utjecaja.

Okolišni čimbenici

Čini se da neki čimbenici okoline imaju sposobnost pokretanja ili intenziviranje sistemskog lupusa eritematosusa.

• UV zračenje, povezano s fotoosjetljivosti (pretjerano reagiranje na sunčevu svjetlost), što je simptom bolesti i izbijanja nakon dugotrajne izloženosti suncu.
• Virusne infekcije , kao što je Epstein-Barr ili retrovirus.
• Liječenje inducirano, gdje simptomi mogu biti posljedica određenih lijekova koji utječu na imunološki sustav. Nešto što se događa s procainamidom (antiaritmijskim) ili hidralazinom (koristi se za liječenje hipertenzije).

Konačni rezultat je stvaranje i pohranjivanje imunoloških kompleksa u tkivima tijela. (Imunološki kompleks je naziv koji se daje molekuli koja je rezultat antigena – protutijela.)

Ovaj talog je jedan od glavnih mehanizama kojima se proizvode tkiva, zajedno s procesima upale i apoptoze (stanične smrti) koji proizlaze iz abnormalnog imunološkog odgovora.

Sistemski lupus eritematosus

Opći simptomi (95%): umor, nedostatak apetita, gubitak težine, općenito se ne osjećaju dobro. Bol u zglobovima gotovo je konstantna.

Muskuloskeletne manifestacije (95%): se sastoje uglavnom od bolova u mišićima i zglobovima. To su najčešći simptomi.

Oštećenja kože (80% slučajeva): više od polovice osoba s lupusom prisutno je s fotoosjetljivosti. Oštećenja kože mogu se pojaviti na bilo koji od tri načina:

• Akutni kožni lupus (50%): jedna od lezija koja je najkarakterističnija za bolest, eritema lica (crvenilo na licu) u obliku leptira. Ne ostavlja ožiljak. I njegov izgled odnosi se na sunce i nove izbijanja. Ponekad može biti popraćeno crvenim osipom u drugim područjima (vrat, ramena, ruke …).
• Subakutni kožni lupus (10%): simetrični blisteri pojavljuju se na vratu i ramenima s izlaganjem suncu. Ne ostavljaju ožiljak, iako mogu ostaviti obezbojenje kože.
• Kronični kutni lupus (30%): Gotovo polovica bolesnika prisutnih s ulkusima sličnim ulkusu u sluznici usta i nosnih šupljina.

Krvne promjene (80%): najčešća je kronična anemija.

Neurološki manifestacije: poput glavobolja, depresije, anksioznosti, konvulzija …

Plućne manifestacije: u polovici bolesnika. Najčešći je pleurititis, a najozbiljnije je masivna alveolarna krvarenja (srećom je vrlo rijetka).

Kardijalne manifestacije: najčešći je perikarditis.

Lupus nefritis. To utječe na polovicu pacijenata i predstavlja loš znak.

Mnoge druge manifestacije mogu predstavljati, ovisno o zahvaćenom tijelu , kao što je pobačaj, keratoconjunctivitis …

Dijagnosticiranje lupusa

Dakle, najkarakterističniji simptom lupusa je pojava ANA autoantitijela (antinuklearna autoantitijela), koja se nalaze u 80-90% pacijenata.

• ANA nisu specifične za lupus, jer se vide u drugim autoimunim bolestima.
• Ta antitijela možda neće biti prisutna čak i ako osoba ima lupus. ANA negativni bolesnici (10-20%) mogu biti prisutni kod Raynaudove bolesti.
• Unutar ANA, Anti DNA DS su najspecifičniji za lupus.